Дефекты системы комплемента

Вирусная пневмония считается распространенным детским заболеванием. Это вызвано различными вирусами.

Общее описание

Дефекты системы комплемента (ДСК) относятся к первичным иммунодефицитным состояниям человека, среди которых занимают чуть более одного процента случаев. Система комплемента представлена девятью компонентами, которые играют решающую роль в иммунном ответе организма на воздействие инфекционных патогенов. Соответственно, ДСК уменьшают устойчивость человека против болезней. Более часто встречается дефицит следующих факторов: C1, С2, С4, С6 и С10. Дефект каждого из компонентов системы имеет свои характерные клинические признаки. Считается, что данная патология является генетически детерминированной. Наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу: у гетерозиготных носителей количество дефектного белка комплемента понижено на 50% против нормы, что легко выявляется при лабораторном исследовании. ДСК ведет к развитию клинического пейзажа, характеризующегося развитием септических инфекций и аутоиммунных заболеваний, а дефекты компонента С3 могут закончиться летально. У ряда больных с ДСК инфекционные заболевания протекают без лейкоцитоза. Прогноз заболевания в целом неблагоприятный, однако при своевременной диагностике и непрерывном лечении возможна пролонгация жизни пациентов.

Что такое сердечная недостаточность?

Со здоровым сердцем богатая кислородом кровь из левого желудочка перекачивается через тело к органам, обеспечивая их кислородом и питательными веществами. После снабжения органов кровь с низким содержанием кислорода возвращается из организма в правую часть сердца, откуда она транспортируется в легкие. В легких кровь обогащается кислородом, так что она снова может перекачиваться по всему телу через левый желудочек.

Что такое сердечная недостаточность?

Сердечная недостаточность – это ослабление насосной функции сердца. Как правило, поражается либо правая сторона сердца (правосторонняя сердечная недостаточность), либо левая сторона сердца (левосторонняя сердечная недостаточность). При прогрессирующей сердечной недостаточности могут быть затронуты обе стороны сердца (глобальная сердечная недостаточность). Сердечная недостаточность также может быть хронической или острой по своей природе. Хроническая сердечная недостаточность встречается чаще острой сердечной недостаточности, которая возникает внезапно и неожиданно. Острая сердечная недостаточность может возникнуть внезапно на фоне острой сердечно-сосудистой катастрофы и/или декомпенсации сердечной недостаточности.

СИМПТОМЫ И ПРИЧИНЫ

Причина атопического дерматита заключается в особенном «устройстве» кожи. Поэтому этой болезнью нельзя заразиться, она не передается ни контактным, ни воздушно-капельным путем. Почему одни болеют атопическим дерматитом, а другие – нет? Существует мнение, что возможно дело в генетике. Среди атопиков много людей с мутацией в гене специального белка (филаггрина), который помогает коже удерживать влагу и быть здоровой2. Также нельзя забывать о том, что кожа деток особенно в возрасте до 2 лет достаточно нежная и ранимая. Она особенно остро подвержена воздействию, казалось бы, таких простых и совершенно незначимых факторов, как перегревание или холод, тёплый воздух и влажность.

30 % дети

атопический дерматит

10 % взрослые

Чаще всего атопическим дерматитом страдают дети — от 15 до 30% малышей. Симптомы проявляются и в старшем возрасте у 2-10% взрослых. В России распространенность заболевания — от 6,2 до 15,5 %.1.

Агрегация тромбоцитов

Ещё одним анализом, результаты которого важны при назначении лекарственных средств, влияющих на свертывание крови, является оценка агрегации тромбоцитов с разными индукторами.

Читайте также:  Повышение лимфоцитов при лейкемоидных реакциях

Повторюсь, что запуск системы свёртывания состоит из двух этапов. Первичный этап свёртывания крови – клеточный. В результате клеточного этапа происходит склеивание тромбоцитов друг с другом с образованием первичного рыхлого тромба. Образование тромба сопровождается выбросом в кровь биологически активных веществ, запускающих каскадные ферментные реакции. И это уже второй этап – плазменный или молекулярный. Плазменный этап приводит к образованию окончательного тромба, состоящего из полимерного белка фибрина.

При снижении функции тромбоцитов на первом этапе может повышаться риски появлении отклонений на втором этапе возможно состояние избыточной свёртываемости крови или тромбофилия. Именно изменения в работе плазменного звена гемостаза даёт риски нарушений плацентарной функции.

Оценить снижение функции тромбоцитов с разных сторон, и, как следствие, риск развития кровотечения, необходимо до назначения лечения. Для этого используется метод агрегации тромбоцитов с разными индукторами – АДФ, арахидоновая кислота, адреналин, ристоцетин.

Три первых индуктора позволяют оценить функцию тромбоцитов c разных сторон, они дополняют друг друга.

Агрегация с ристоцетином позволяет заподозрить опасное по кровотечениям состояние – болезнь Виллебранда, то есть дефицит фактора фон Виллебранда. При планировании беременности этот анализ важен для исключения риска кровотечения в агрегации тромбоцитов на фоне лечения тромбо Асс и гепарином не связано с избыточным риском кровотечения и сохраняется 3-4 недели после прекращения приёма препаратов.

Анализ на агрегацию тромбоцитов рекомендуется в следующих случаях:

* при невынашивании беременности

* неудачных попытках ЭКО

* тяжелых осложнениях беременности в анамнезе

* бесплодии неясного генеза

* а также при повышенной кровоточивости.

Повышенная кровоточивость проявляется в легком образовании синяков, носовых кровотечениях.

Агрегация тромбоцитов резко меняется сразу после начала лечения препаратами, влияющими на свертываемость крови, и остается измененной еще несколько недель. Поэтому лучше всего ее проверять ДО начала лечения и ДО беременности, потому что во время беременности и на фоне лечения расшифровка результатов анализов затруднительна.

Первые признаки и симптомы

Независимо от причины, для всех видов пневмонии характерны одни и те же симптомы:

  • лихорадка и озноб;
  • потеря аппетита;
  • учащенное дыхание;
  • кашель сопровождается отхождением мокроты;
  • Тяжелое дыхание вызывает кашель.

Вирусная пневмония имеет отличительные особенности:

  • болезнь всегда проявляется повышением температуры тела;
  • одышка;
  • У младенцев вирусная пневмония вызывает высокую температуру, вызывающую судороги, а иногда и обмороки;
  • В тяжелых случаях грудная клетка ребенка втягивается при вдохе, тогда как у здоровых малышей она расширяется.

Причины атеросклероза

Дело в том, что из-за систематических дополнительных нагрузок на стенках артерий могут образоваться микроповреждения. Поврежденные ткани опухают. Клетки, отвечающие на воспаление (например, лейкоциты), скапливаются вокруг повреждения, а жир и холестерин, которые плавают в крови, тоже к ним цепляются — формируется холестериновая бляшка. Избавиться от нее совсем неинвазивными способами уже невозможно. Стенки сосудов при этом грубеют и истончаются — это патологическое состояние называют атеросклерозом, который в свою очередь может привести к ишемической болезни и вызывает необходимость в «чистке сосудов».

Читайте также:  Аллергия на пылевые клещи: симптомы, лечение, профилактика

Таким образом, важно не просто правильно питаться, но и поддерживать функциональное состояние сердечно-сосудистой системы.

Кожные проявления лейкемии

Помимо анализов крови и исследований костного мозга, ранние стадии заболевания могут иметь кожные проявления, которые позволяют выявить лейкоз и начать своевременное лечение болезни. Очень часто изменения кожных проявлений, возникающих при лейкозах, требуют смены тактики лечения болезни.

К числу основных кожных проявлений у больных лейкемией относят инфекционные поражения кожи, изменения-сателлиты, специфические изменения и изменения кожи, которые возникли вследствие химиотерапии.

Возникновение специфических изменений связано с тем, что происходит инфильтрация кожи злокачественными клетками гемопоэза. Эти изменения могут иметь единичное или множественное проявление и располагаться в любом месте. При отсутствии гематологического диагноза, необходимо проводить исследование с применением иммунных маркеров, которые помогают точно установить каково происхождение клеток инфильтрата.

Лейкозы миелоидного типа нередко сопровождаются нетипичными кожными проявлениями (некрозами, пруриго и т.д.). Возникновение подобных проявлений ухудшает прогноз течения болезни и перспективы лечения.

Механизм развития проявлений — «сателлитов» до конца неизвестен. Принято разделять данные проявления на три группы. В первую группу входят проявления неустановленного генеза, которые связаны с повышенной активностью антител по отношению к моноклональному иммуноглобулину. Две другие группы встречаются очень редко, и они связаны с В-лимфолейкозами.

Намного чаще встречаются поражения неясного генеза. Обычно в эту группу определяют пруриго, гиперпигментацию, «сосудистые» проявления, узловатую и кольцевую эритему и др.

Довольно часто отмечают кожные поражения вследствие химиотерапии. Именно они становятся дифференциально-диагностической проблемой у больных, которые имеют болезни крови. Их разделяют на четыре группы:- нарушения, связанные с цитотоксическим действием химиопрепаратов (облысение, онихолиз, муциты);- гиперчувствительность (крапивница, полиморфная эритема, макуло-папулезная экзантема); — специфические проявления в результате действия определенных препаратов (некрозы пальцев, возникновение которых связано с применением блеомицина, индуцированный псориаз при использовании интерферонов); — изменения неясного генеза, которые проявляются в виде акральной эритемы и некоторых видов пигментации.

Реакция, которую медики называют «трансплантат против хозяина», возникающая после операции по пересадке костного мозга, нередко сопровождается кожными проявлениями. В острой фазе данного процесса обычно возникает макулопапулезная экзантема, а хроническая форма сопровождается лихенизацией, а также склеродермиформными изменениями.

Что касается инфекционных поражений кожи, которые часто возникают при лейкозах, их появление напрямую связано с угнетением иммунной системы. Их вызывают различные возбудители, и они могут быть фатальными. Поэтому каждый подобный случай предполагает проведение биопсии кожных поражений с гистологическим микологическим и микробиологическим изучением результатов анализа биоптата.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно.

Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).
Читайте также:  Прогностическое значение хромосомных нарушений при остром нелимфобластном лейкозе (ОНЛЛ)

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.