Миелолейкоз хронический: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Гемобластозы — группа опухолей, развившихся из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяются на три группы:

ОБНОВЛЕНИЯ

08 июня 2019, 16:18:59

Токсикозы при кишечных инфекциях

08 июня 2019, 16:10:24

Токсикозы при кишечных инфекциях

07 июня 2019, 22:59:05

Острый обструктивный ларингит (круп) у детей

09 мая 2019, 16:13:23

Заболеваемость

27 апреля 2019, 16:00:00

Амбулаторно-поликлиническое обслуживание населения

24 апреля 2019, 01:02:18

Недостаточность питания у детей раннего возраста

17 апреля 2019, 22:26:23

Желчно-каменная болезнь: лечение

17 апреля 2019, 22:21:37

Желчно-каменная болезнь: диагностика

17 апреля 2019, 22:07:42

Желчно-каменная болезнь: этиология и патогенез

17 апреля 2019, 22:06:28

Анатомия желчевыводящих путей

ПОДЕЛИТЬСЯ:

Классификация лейкозов

Выделяют две формы заболевания — острую и хроническую. Но это не то же самое, что, например, острая и хроническая инфекция. В случае с лейкозом это совершенно разные заболевания. Острая форма развивается, когда мутации происходят в незрелых бластных клетках крови. Хроническая — результат генетических дефектов в более зрелых клетках.

  • Разновидности острых лейкозов: лимфобластные, миелогенные, миелопоэтические дисплазии.
  • Разновидности хронических лейкозов: нейтрофильные, миелоцитарные, базофильные, моноцитарные, волосатоклеточные, эритромиелозы, лимфолейкозы, лимфоматозы, гистиоцитозы, тромбоцитемии.

Это деление основано на типе клеток, в которых происходят патологические изменения при заболевании.

При остром миелогенном (миелоидном) лейкозе мутации происходят в миелоидных клетках, которые в норме в процессе кроветворения дают начало всем клеткам крови: эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам. В итоге, функции всех этих кровяных телец нарушаются. Заболевание наиболее распространено у людей старше 65 лет, у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Оно быстро прогрессирует.

При остром лимфобластном лейкозе (лимфолейкозе) нарушение развивается в незрелых лимфоидных клетках — предшественниках лимфоцитов. Без лечения болезнь быстро прогрессирует. Чаще всего лимфолейкозы встречаются у детей 3–5 лет, но могут развиваться у людей старше 75 лет.

Классификация лейкозов

Наиболее распространенной формой лейкоза у взрослых людей является хронический лимфолейкоз. Он также поражает лимфоциты, но развивается медленно, может не вызывать никаких симптомов в течение многих лет. Чаще всего болеют люди старше 70 лет.

Хронический миелоидный лейкоз, как и острый, поражает миелоидные клетки, но прогрессирует намного медленнее. Он чаще встречается у взрослых, чем у детей, причем, более распространен среди мужчин.

Волосатоклеточный лейкоз — редкая хроническая форма заболевания, при которой в организме возникают патологически измененные B-лимфоциты со своеобразным фестончатым краем цитоплазмы. При изучении этих клеток под микроскопом кажется, что они покрыты «волосами», за что болезнь и получила свое название.

Читайте также:  Диагностика неходжкинских лимфом - определение стадии болезни

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас Нажимая на кнопку "Жду звонка", я даю согласие на обработку персональных данных

Виды лейкемии

Лейкемии можно подразделить на 2 типа:

— острые лейкозы. Развиваются быстро и при отсутствии лечения приводят к резкому ухудшению состояния, вплоть до смертельного исхода. В случае своевременной диагностики и адекватного лечения прогноз благоприятный.

— хронические лейкозы. Развивается медленно, пациент с такой формой заболевания может не знать о нем в течение нескольких лет. При отсутствии лечения возможен переход в тяжело поддающиеся терапии острые формы.

По общему количеству в периферической крови лейкоцитов и наличию бластных клеток:

— лейкемические (с резким увеличением числа лейкоцитов — более, чем 50—80×109/л в периферической крови, с бластными клетками)

— сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, характеризуется наличием бластных клеток)

— лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

— алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют)

Также стоит отметить, что при определении ферментов бластных клеток могут быть дифференцированы лимфобластные и миелобластные лейкозы.

Симптомы лейкоза

Для лейкоза характерны следующие симптомы:

— слабость, высокая утомляемость,

— анемия (снижение концентрации гемоглобина в крови),

— нарушение функции желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота),

— значительное повышение температуры,

— увеличение селезенки, печени и/или лимфатических узлов,

— костные боли.

При более запущенных стадиях происходит снижение массы тела и появление геморрагических симптомов – кровотечений из слизистых, точечных кровоизлияний и кровоподтеков, внутренних кровотечений. При остром течении болезни возможна лихорадка с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.

Как диагностируется лейкемия

Заподозрить лейкоз можно при резких изменениях клеточного состава крови (так называемой гемограммы). Диагноз «лейкоз» ставится на основании изучения пунктата костного мозга (биопсию чаще всего проводят в области грудной клетки) и клинических симптомов. При наличии в костном мозге бластных клеток ставится острая форма лейкоза. Далее устанавливается подтип лейкоза — проводятся гистохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. Иммуногистохимическое исследование позволяет установить фенотип клеток, и на его основании скорректировать стратегию лечения, а также определить прогноз.

Хроническая форма лейкоза (лимфолейкоз) первично определяется при изучении мазков периферической крови, а также при наличии увеличенной селезенки и/или лимфоузлов. При наличии абсолютного лимфоцитоза необходимо дополнительное биопсирование костного мозга (результатом гистологического исследования при подтвержденном диагнозе будет инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами).

Диагностика хронического миелоидного лейкоза в Израиле

  1. Биохимический анализ крови
  2. Пункция костного мозга, с последующим проведением биопсии, иммуннофенотипирования и цитогенетического анализа.
  3. Анализ ПЦР (полимеразной цепной реакции) проводится с целью обнаружения у пациента «филадельфийской хромосомы».
Читайте также:  Рак лимфатических узлов: современные методы лечения

При необходимости специалист может назначить любые из следующих диагностических процедур:

  1. рентген грудной клетки;
  2. КТ, ПЭТ или ПЭТ-КТ;
  3. УЗИ;
  4. сцинтиграфия (сканирование кости);
  5. многовходная артериография (исследование функции желудочков сердца).

Диагностика

Окончательный диагноз ХМЛ — выявление химерного гена BCR‑ABL при транслокации хромосом 9 и 22.

2.1. Жалобы и анамнез

Необходимо оценить:

1. Синдром опухолевой интоксикации: слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, потливость, субфебрилитет.

2. Синдром опухолевой пролиферации: боль и чувство тяжести в подреберьях при гепато- и спленомегалия.

3. Анемический синдром: общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, тахикардия.

4. Тромботические осложнения при гипертромбоцитозе.

5. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией.

6. Неврологическая симптоматика, особенно при дебюте с ФА или БК.

7. Сопутствующие заболевания.

8. Сопутствующую терапию.

9. Наличие сиблингов (для аллоТГСК).

2.2. Физикальное обследование

1. Осмотр кожи и видимых слизистых оболочек.

2. Пальпация периферических лимфоузлов.

3. Размеры печени и селезенки (перкуторно и пальпаторно).

2.3. Лабораторные диагностические исследования

  • Общий (клинический) анализ крови (развернутый)
  • Биохимический анализ крови общетерапевтический
  • Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет миелограммы)
  • Цитогенетическое исследование (кариотип) костного мозга (СЦИ) для подтверждения транслокации t(9;22) (q34;q11) (Ph‑хромосомы)
  • При не информативности СЦИ — молекулярно-цитогенетическое исследование (FISH) для выявления BCR‑ABL
  • Экспрессия мРНК BCR‑ABL p210 (количественное) ПЦР‑РВ
  • При не информативности ПЦР‑РВ — качественное определение атипичных типов транскриптов BCR-ABL p230 и p190
  • Количественное определение транскрипта ПЦР‑РВ

Дополнительно в фазе акселерации или бластного криза:

1. HLA‑антиген при сиблингах либо молекулярная генетика гистосовместимости (HLA) высокого разрешения с секвенированием.

2. Цитохимия микропрепарата костного мозга: миелопероксидаза, липиды, PAS-реакция, альфа-нафтилэстераза при бластозе более 30%.

3. Иммунофенотипирование гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге при бластозе более 30%

4. Патологоанатомическое исследование трепанобиопсия с определением клеточности и степени фиброза при цитопении

2.4. Инструментальная диагностика

УЗИ селезенки

2.5. Иная диагностика

Консультации специалистов (по показаниям):

  • кардиолога,
  • эндокринолога,
  • гинеколога и др.

Миелолейкоз хронический — симптомы у взрослых, продолжительность жизни у детей, исход, прогноз

Миелоидный лейкоз хронический (ХМЛ) — это крайне опасное онкологическое заболевание системы кроветворения, характеризующееся поражением клеток костного мозга. В норме в этом органе происходит выработка лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Прогрессирование данного заболевания приводит к появлению незрелых бластов, отличающихся измененной структурой. Эти элементы блокируют рост нормальных клеток крови. Незрелые клетки в дальнейшем провоцируют нарушение работы костного мозга и начинают накапливаться во всех органах.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Читайте также:  Для чего сдают анализ крови на онкомаркер СА 19-9?

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

  • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
  • воздействие вредных химических веществ;
  • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
  • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
  • негативное воздействие ароматических углеводородов;
  • синдром Дауна;
  • некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Профилактика миелобластной формы лейкоза

  • В связи с тем, что истинные факторы, провоцирующие развитие острого миелобластного лейкоза на сегодняшний день остаются загадкой, определённых профилактических мероприятий, способных предупредить возникновение онкопатоглогии крови, не существует.
  • Для того, чтобы минимизировать риски развития этого заболевания, необходимо придерживаться некоторых правил:
  • ежегодно посещать врача для профилактического осмотра и сдавать анализы крови; вести здоровый образ жизни, ежедневно совершать длительные прогулки на свежем воздухе, в парках, лесополосе, у водоёмов; полностью отказаться от вредных привычек (употребление спиртного, курение, поздние обильные ужины) или свести их к минимуму; сбалансированно питаться. В пищевой рацион должны входить витамины и минеральные компоненты, необходимые для жизнедеятельности организма
  • Особое внимание следует уделить наличию в блюдах достаточного количества железа, фолиевой кислоты и витамина B12.
  • Помимо этого, людям, проживающим в экологически опасных местностях, следует задуматься о переезде, а работающим на вредных производствах о смене трудовой деятельности
  • Но последние рекомендации не всегда выполнимы, поэтому при наличии этих неблагоприятных факторов необходимо особое внимание уделить укреплению иммунитета, а при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к опытному специалисту

Реабилитация

Восстановление больных хроническим лейкозом после лечения — это сложный, длительный и тяжёлый процесс, который включает следующие направления:

  • медицинское — нормализация функций органов и систем;
  • физическое — укрепление мышц, адаптация к нагрузкам, восстановление иммунитета;
  • социально-психологическое — устранение последствий стрессов и депрессий, решение личностных и семейных проблем.

Кроме того, больной должен скрупулёзно выполнять все клинические рекомендации при хроническом лейкозе, так как небрежность и неаккуратность могут привести к ухудшению состояния и даже к летальному исходу.