Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

В статье представлены современные сведения о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении периодической болезни. Обсуждаются клинические и лабораторные методы оценки активности заболевания и подходы к лечению больных, резистентных к колхицину, на основе подавления эффектов интерлейкина-1.

Методы лечения в Инновационном сосудистом центре

Сосудистые хирургии нашей клиники имеют значительный опыт уникальных операций на сонных артериях при патологической извитости. Основной проблемой для хирургического лечение является определение четких показаний к оперативному лечению. В нашей клинике разработан четкий диагностический протокол, позволяющий определить клиническое значение той или иной извитости и степень ее влияния на мозговой кровоток. Опыт успешных операций нашей клиники при патологической извитости превышает 200 случаев.

ОБНОВЛЕНИЯ

08 июня 2019, 16:18:59

Токсикозы при кишечных инфекциях

08 июня 2019, 16:10:24

Токсикозы при кишечных инфекциях

07 июня 2019, 22:59:05

Острый обструктивный ларингит (круп) у детей

09 мая 2019, 16:13:23

Заболеваемость

27 апреля 2019, 16:00:00

Амбулаторно-поликлиническое обслуживание населения

24 апреля 2019, 01:02:18

Недостаточность питания у детей раннего возраста

17 апреля 2019, 22:26:23

Желчно-каменная болезнь: лечение

17 апреля 2019, 22:21:37

Желчно-каменная болезнь: диагностика

17 апреля 2019, 22:07:42

Желчно-каменная болезнь: этиология и патогенез

17 апреля 2019, 22:06:28

Анатомия желчевыводящих путей

ПОДЕЛИТЬСЯ:

Общие сведения, классификация

Центральная нервная система включает головной и спинной мозг, периферическая – систему иннервации тканей, органов систем. Различают:

  • Инфекционные неврологические заболевания – развиваются на фоне патогенного влияния вирусов, бактерий, грибков, глистных инвазий. Симптомы связаны с поражением ЦНС (головного и спинного мозга). Характерные примеры: энцефалит, менингит, малярия.
  • Генные и хромосомные патологии – являются следствием повреждения генетического материала при мутациях отдельных генов (болезни аминокислотного, липидного обмена) или хромосомных аномалиях (синдромы Дауна, Эдвардса). Наследственная предрасположенность характерна для эпилепсии, болезни Альцгеймера, рассеянного склероза.
  • Травматические неврологические нарушения связаны с повреждением центрального или периферического отделов. Характерные примеры: сотрясение головного мозга, травмы с повреждением спинного мозга, компрессия седалищного нерва (ишиалгия).
  • Опухолевые заболевания ЦНС – являются частным случаем травматических патологий. Доброкачественные или злокачественные структуры при разрастании давят на нервные ткани, вызывая их повреждения.
  • Сосудистые неврологические патологии связаны с нарушением кровоснабжения и питания нервных структур, преимущественно головного мозга. Со временем могут стать причиной инсультов и параличей.

На заметку! Согласно статистике, с неврологией сталкивается 10% населения страны. Из них наибольший процент приходится на неврозы, черепно-мозговые травмы и инсульты. Чуть реже встречаются эпилепсии, невралгии, дегенеративные и опухолевые процессы головного мозга. Неврологические патологии являются главной причиной инвалидизации населения как детском (19% случаев), так и во взрослом (25–27% случаев) возрасте.

Эпидемиология периодической болезни

Одним из признаков наследственной природы ПБ является этноассоциированный характер болезни – ее широкое распространение у народов, проживающих в бассейне Средиземного моря – армян, евреев-сефардов и, реже, арабов, турков, была показана разными авторами на больших группах больных. По данным О.М. Ви но градовой лица других национальностей среди больных ПБ встречались лишь в 2% случаев [4]. Среди 86 носителей гена ПБ, наблюдавшихся J. S):1–112. amuels и соавт. [10], необычно высоким было число итальянцев и евреев-ашкенази. Однако и в этой группе 96% пациентов оказались представителями средиземноморской популяции. В группе из 150 больных ПБ, обследованных О.М. Виноградовой [4], 88,6% составили армяне. В последние годы эту болезнь на территории России широко диагностируют у азербайджанцев, представителей разных народов Северного Кавказа, имеются также отдельные наблюдения ПБ среди русских и украинцев, преимущественно жителей южных регионов России. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Это означает, что у родителей симптомы заболевания обычно отсутствуют, однако в больших семьях болезнь может проявиться у родных или двоюродных братьев/ сестер, дяди или дальнего родственника.

Ген, ответственный за ПБ, был клонирован в 1997 году и обозначен аббревиатурой MEFV (MEditerranean FEver) [11,12], в том же году были идентифицированы 8 основных мутаций гена. Ген MEFV располагается на коротком плече 16 хромосомы центромерно к гену гемоглобина- α, рядом с генами, ответственными за аутосомно-доминантный поликистоз почек и туберозный склероз [12-14]. Показано, что среди евреев-сефардов, выходцев из Испании, частота носительства MEFV составляет от 1:16 до 1:8 (при распространенности ПБ в этой популяции от 1:250 до 1:1000) [15]. Частота носительства среди евреев-ашкенази Южной Европы почти на 2 порядка ниже – 1:135 (при распространенности ПБ 1:73000). Частота носительства среди американских армян составляет 1:7 [16].

Причина сохранения в современной средиземноморской популяции высокой частоты носительства MEFV остается неясной, однако сочетание ее с многочисленностью аллелей MEFV может свидетельствовать в пользу благоприятных условий для естественного отбора гетерозигот-носителей этих аллелей, по аналогии с распространенностью гена серповидноклеточной анемии в эндемичных очагах малярии.

Сопутствующие синдромы

Для больных шизофренией помимо присутствия типичных симптомов заболевания, характерны проявления различных синдромов и навязчивых психических состояний. Можно наблюдать следующие отклонения:

  1. Синдром Капгра. Больной убежден, что он сам либо кто-то из его родных или близких периодически заменяется двойником. Соответственно, все плохие поступки совершает этот самый двойник.
  2. Синдром Экбома. Пациент уверен, что у него под кожей или во внутренних органах живут какие-то насекомые-паразиты. Об этом он не устает всем и каждому рассказывать и показывать, при этом утверждения могут не соответствовать элементарному строению человеческого организма.
  3. Ликантропия. Индивиду время от времени кажется, что он волк. Пока больной чувствует себя человеком, он может быть абсолютно адекватным и вполне вменяемым. Однако стоит ему «стать зверем», как все кардинально меняется – его поведение несет опасность для окружающих. Пациенты с данным видом расстройства часто воют, лают, ползают на четвереньках, нападают на окружающих.
  4. Синдром Кандинского-Клерамбо. Для него характерен бред воздействия и преследования в сочетании с псевдогаллюцинациями. Страдающие этим синдромом считают себя жертвой колдовства, радиоактивного излучения или уверены, что их мысли – достояние общественности.
  5. Синдром Котара. Это противоположная форма мании величия. Проявляется неадекватным формированием реальности, восприятием себя, как ничтожества, самобичеванием и взятием ответственности за все мировые катаклизмы и преступления. Больной думает, что давно умер или у него отсутствуют внутренние органы.

Симптомы артрита коленного сустава

Несмотря на наличие значительных отличий в течении разных клинических форм, у всех пациентов, страдающих артритами коленных суставов, есть общие симптомы.

Первые признаки гонита

В большинстве случаев начало заболевания острое. Оно начинается с повышения температуры тела, общего недомогания, головной боли. Одновременно воспаляются, отекают мягкие ткани над пораженным суставом, краснеет кожа, появляются боли.

Читайте также:  Симптомы, виды и особенности лечения грибкового блефарита

При некоторых клинических формах артритов суставов колена заболевание изначально развивается незаметно, течение сразу имеет хронический характер. Боли вначале могут быть незначительными, но постепенно нарастают. К таким патологическим процессам относится туберкулезный гонит.

Очень важно при первом появлении суставных болей сразу же обращаться к врачу: лечить любые заболевания на начальной стадии гораздо проще.

Явные симптомы

При остром течении все симптомы артрита коленного сустава могут нарастать очень быстро. Сочетание нарастающего воспаления, отека и болевого синдрома особенно характерно для острого гнойного артрита и начала ревматоидного артрита.

Выраженный болевой синдром препятствует сгибанию и разгибанию колена – появляются первые признаки нарушения его подвижности. В дальнейшем нарушение двигательной функции может нарастать на фоне снижения воспаления за счет разрушения хрящевой ткани и разрастания соединительной ткани – формируется анкилоз (неподвижность сустава). Вначале это соединительнотканный анкилоз, а затем костный.

Чтобы не допустить развитие анкилоза, нужно вовремя обращаться за медицинской помощью.

Опасные симптомы

Не только боль, отек и покраснение над коленным суставом суставом свидетельствуют о воспалении, но эти симптомы являются основными

К опасным признакам артрита колена относятся:

  • выраженная лихорадка и нарушение общего состояния в течение нескольких дней – может свидетельствовать о развитии гнойного процесса; без помощи врача не обойтись;
  • умеренные боли в колене, хромота, уменьшение объема мышц (одна нога тоньше другой) – говорит о наличии хронического воспалительного процесса, характерного для туберкулеза;
  • развитие на фоне артрита коленного сустава воспалительного процесса в мелких суставчиках кисти и стопы – признаки ревматоидного гонита, требующие помощи ревматолога.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).