Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

(См. также Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma)).

Симптомы лимфостаза

  1. 1. Легкая форма — первые признаки выражены в систематически возникающем и проходящем отеке конечности (руки или ноги). Как правило, лимфатическая отечность возникает к вечеру, после физической нагрузки либо наоборот при длительном ограничении в движении, долгом стоянии на ногах. Спадает отек поле отдыха, например, ночного сна.

  2. 2. Средняя тяжесть заболевания — это не спадающий отек, имеющий отличительные признаки:

  3. — Повышенная плотность тканей;

  4. — Натяжение кожных покровов;

  5. — Болезненность конечностей;

  6. — Снижение толерантности к нагрузкам конечностей;

  7. — Периодические судороги.

  8. — При надавливании на отечную область остается долго не проходящий след (углубление, вмятина).

  9. 3. Появление осложнений — чаще всего это такие заболевания, как:

  10. — рожа (инфекционное воспаление);

  11. — гиперкератоз (патологическое разрастание рогового слоя кожи);

  12. — папилломатоз (образование множественных вирусных папиллом);

  13. — лимфорея (истечение лимфатической жидкости на поверхность либо в ткани).

  14. Самое опасное осложнение, вызываемое лимфостазом является лимфангиосаркома — злокачественная опухоль.

Что такое антитела

Важную роль в защите человека от агрессии внешней среды выполняет иммунитет.

Когда в организм попадает антиген – чужеродный агент, в крови начинают вырабатываться антитела.

Антитела или иммуноглобулины – специфические белки, которые выделяются В-лимфоцитами. Их задача – устранение именно того «агрессора», который угрожает организму в данный момент. Это значит, что они действуют избирательно.

Антитела, прикрепляясь к антигенам, обездвиживают их, и при этом сигнализируют другим клеткам — участникам иммунного процесса, о необходимости запуска реакции, и о том куда именно ее направить.

На некоторые перенесенные инфекции существует иммунная память – в крови остаются антитела к определенному антигену.

Наличие или отсутствие определенного класса иммуноглобулинов может многое рассказать о состоянии организма человека.

Всего существует пять классов иммуноглобулинов: G, А, М, D. В зависимости от их количества и сочетания можно судить о состоянии здоровья человека и характере заболевания.

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Читайте также:  Принципы диагностики острых лейкозов

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

  • Увеличение одного и более лимфоузлов  
  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
  • Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
  • Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
  • Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
  • Длительная и выраженная усталость и слабость
  • Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

  • Одышка и кашель
  • Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Читайте также:  Системная красная волчанка - симптомы и лечение

Стадии заболевания

Как и любая другая онкология, лимфома проходит 4 стадии своего развития. Первая — начальная. Здесь речь идет о поражении одного лимфоузла в одной зоне. Про эту же стадию говорят, когда опухоль затрагивает один орган без затрагивания лимфоузлов.

На второй стадии поражению подвергаются два и более лимфоузлов, находящихся на одной стороне диафрагм. Тут начинает появляться уже клиническая картина заболевания.

На третьей стадии онкологический процесс характеризуют два и более узла с двух сторон диафрагмы. Также об этом диагнозе речь идет при поражении лимфоузлов и поражении одного органа. Симптоматика тут ярко выражена.

Четвертая стадия представляет собой состояние, когда опухолевые клетки распространились по организму.. Тяжелым развитием ситуации называют процесс, когда поражаются органы, находящиеся далеко от первоначального очага развития опухоли.

Первичная диагностика и определение стадии лимфом

В настоящее время лимфомы, особенно лимфома Ходжкина, относятся к злокачественным заболеваниям с хорошим прогнозом. После гистологической верификации диагноза нужно точно определить стадию и степень злокачественности заболевания. Для правильного выбора схемы химиотерапии надо знать, насколько опухоль распространилась по телу и лимфоузлам, а для назначения радиотерапии важно точное местоположение опухоли.

ПЭТ/КТ позволяет выявить злокачественные опухоли от 6 мм в диаметре и точно измерить метаболический размер очага.

Часто первичная диагностика проводится с помощью рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, а схема лечения подбирается на основе количества и размера выявленных очагов. Вокруг злокачественных опухолей по мере ответа на лечение часто образуется соединительная ткань или происходит некроз опухолевых тканей из-за нарушения кровообращения. Такие процессы становятся причиной ошибок при анализе размеров очага – он кажется больше, чем есть на самом деле. Также КТ и МРТ могут пропустить новообразования в случаях, когда патологический процесс происходит на клеточном уровне, и структура органа или лимфоузла визуально не изменяется.

ПЭТ/КТ позволяет выявить злокачественные опухоли от 6 мм в диаметре и точно измерить метаболический размер очага. На снимке видны активные злокачественные клетки, а соединительная ткань почти не отличается от здоровых участков, так как не поглощает радиофармпрепарат.

Диагностика Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

Клиническая картина и обнаружение антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1. Диагноз подтверждают с помощью молекулярно-генетического исследования (в ДНК пораженных лимфоцитов CD4 встроена ДНК провируса).

Читайте также:  Гликированный (гликозилированный) гемоглобин: норма, анализ

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Количество лейкоцитов от нормального до 500 000. В мазке крови — атипичные лимфоциты с дольчатыми ядрами, похожие на клетки Сезари.

Патоморфология кожи

В верхних и средних слоях дермы выявляют периваскулярные или диффузные инфильтраты из крупных атипичных лимфоцитов; эпидермис обычно не затронут. Иногда инфильтраты в дерме плотные, а в эпидермисе встречаются микроабсцессы Потрие, состоящие из большого количества крупных атипичных лимфоцитов, среди которых попадаются гигантские клетки.

Биохимический анализ крови Гиперкальциемия: в начале заболевания — у 25% больных, в дальнейшем — более чем у половины.

Серологические реакции Антитела к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 выявляют с помощью иммуно-ферментного анализа и иммуноблотткнга. Среди инъекционных наркоманов, зараженных ВИЧ, около 30% одновременно инфицированы Т-лимфотропным вирусом человека типа 1.

Лечим метастазы. Когда не обойтись без патоморфолога?

Метастазы представляют собой “копию” злокачественных клеток первичной опухоли, точнее, того типа тканей, из которых развилось новообразование. Поэтому тип клеток метастаза может указать на локализацию первичного рака. Это крайне важно, если первичная опухоль не проявляет себя симптомами и не диагностирована. С другой стороны, если первичная опухоль, имеет уязвимость к препаратам таргетной терапии, то ее метастазы могут утратить это свойство. В таком случае иммуногистохимия образца метастазов покажет, что для первичной опухоли лечение будет прежним, а вот для метастазов следует избрать другой подход.

Молекулярные исследования + Таргетная терапия + Иммунотерапия = Эффективное лечение рака

Благодаря развитию методов молекулярной диагностики (иммуногистохимия, ПЦР, секвенирование), лекарственная терапия рака идет большими шагами вперед. Помимо химиотерапии, сейчас активно используются таргетные препараты, целенаправленно воздействующие на мишени в опухолевых клетках (HER2, CD20, c-kit, мутантный b-Raf и др.).

Кроме того, в настоящее время онкология переживает «бум» иммунотерапии, при применении которой лекарственные препараты разрывают порочный механизм, препятствующий уничтожению опухолей собственными иммунными клетками.

Однако для правильного назначения таких препаратов необходимым условием является определение специфических маркеров при помощи иммуногистохимического или молекулярно-генетического исследования опухолевой ткани. Более того, часто маркеры, указывающие на чувствительность к иммунотерапии (MMR, MSI), также говорят о том, что пациенту не следует назначать химиотерапию, в особенности это касается рака толстой кишки и желудка.

Иммуногистохимия показала, что негативная реакция на MSH2 (синее окрашивание ядер опухоли, коричневое окрашивание неопухолевой ткани) свидетельствует о том, что рак тела матки, представленный на данном слайде, чувствителен к иммунотерапии